Latar belakang
Neuromas akustik intrakranial, ekstra-aksial tumor yang timbul dari investasi selubung sel Schwann baik saraf vestibular atau koklea.
Neuromas akustik yang bertambah besar --> menempati sebagian besar dari sudut cerebellopontine.
Neuromas akustik --> 80% dari tumor ditemukan dalam sudut cerebellopontine. 20% sisanya terutama meningioma.
kasus yang jarang--> neuroma saraf wajah, tumor pembuluh darah, lipoma, atau lesi metastasis ditemukan dalam sudut cerebellopontine.
Etiologi
Kebanyakan pasien didiagnosis dengan neuroma akustik tidak memiliki faktor risiko jelas.
Paparan dosis tinggi radiasi pengion adalah faktor risiko pasti lingkungan yang terkait dengan peningkatan risiko berkembangnya neuroma akustik. Beberapa studi telah ditentukan penggunaan telepon seluler tidak terkait dengan peningkatan risiko berkembangnya neuroma akustik, meskipun data tentang efek jangka panjang penggunaan ponsel masih di teliti.
Neurofibromatosis tipe II terjadi pada individu yang memiliki cacat gen supresor tumor yang terletak pada kromosom 22q12.2. Protein yang dihasilkan oleh gen cacat yang disebut merlin atau schwannomin.
Tumor akustik bilateral adalah fitur prinsip klinis neurofibromatosis tipe II, meskipun manifestasi lainnya, termasuk neurofibromata perifer, meningioma, glioma, dan Juvenil posterior subcapsular lenticular kekeruhan, sering Terjadi juga.
Peripheral neurofibromatoma dan cafe au lait spots, bagaimanapun, adalah jauh lebih sering ditemukan daripada yang khas di neurofibromatosis tipe I.
Banyak pasien dengan neurofibromatosis tipe II terkena di akhir masa remaja atau awal masa dewasa tapi kadang-kadang dapat terkena kemudian di kelima dekade ketujuh dengan tumor yang tumbuh perlahan2.
Patofisiologi
Sebagian besar neuromas akustik berkembang dari investasi sel Schwann dari bagian vestibular dari saraf vestibulocochlear. Kurang dari 5% timbul dari saraf koklea.
3 pola pertumbuhan yang terpisah dapat dibedakan dalam tumor akustik, sebagai berikut:
(1) tidak ada pertumbuhan atau pertumbuhan sangat lambat,
(2) pertumbuhan yang lambat (yaitu, 0,2 cm / Tahun pada studi pencitraan), dan
(3) pertumbuhan cepat ( yaitu, ≥ 1,0 cm / Tahun pada studi pencitraan).
Meskipun neuromas akustik paling tumbuh lambat, beberapa tumbuh cukup cepat dan dapat dua kali lipat dalam waktu 6 bulan sampai satu tahun.
Meskipun beberapa tumor memenuhi pola-pola pertumbuhan, yang lain muncul bergantian antara periode pertumbuhan lambat dan pertumbuhan yang cepat.
Tumor yang telah mengalami degenerasi kistik (mungkin karena mereka telah melampaui suplai darah mereka) kadang-kadang mampu relatif ekspansi yang cepat karena pembesaran komponen kistik mereka.
Karena tumor akustik timbul dari investasi sel Schwann , pertumbuhan tumor pada umumnya menekan serat vestibular di permukaan--> Penghancuran serat vestibular lambat-->akibatnya, banyak pasien mengalami ketidakseimbangan sedikit atau tidak ada atau vertigo.
Setelah tumor telah tumbuh cukup besar untuk mengisi internal auditory canal, mungkin melanjutkan pertumbuhan baik dengan memperluas ke tulang atau dengan memperluas ke sudut cerebellopontine. Pertumbuhan dalam sudut cerebellopontine umumnya Bulat.
Tumor akustik, seperti space-occupying lesions lainnnya, menghasilkan gejala oleh salah satu dari 4 mekanisme dikenali:
(1) kompresi atau distorsi dari ruang cairan tulang belakang,
(2) perpindahan dari batang otak,
(3) kompresi pembuluh--> iskemia atau infark , atau
(4) kompresi dan / atau atenuasi saraf.
Karena sudut cerebellopontine relatif kosong, tumor dapat terus tumbuh hingga mencapai 3-4 cm dalam ukuran sebelumnya.
Pertumbuhan seringkali cukup lambat dimana saraf wajah dapat mengakomodasi ke peregangan dikenakan oleh pertumbuhan tumor tanpa kerusakan fungsi klinis yang jelas .
Tumor yang timbul dalam internal auditory canal dapat menghasilkan gejala yang relatif awal dalam bentuk gangguan pendengaran atau gangguan vestibular dengan mengompresi saraf koklea, saraf vestibular, atau arteri labirin terhadap dinding tulang internal auditory canal.
Tumor yang mendekati 2,0 cm--> menekan permukaan lateral batang otak-->terjadi penekanan atau menggusur batang otak ke sisi kontralateral.
Tumor lebih besar dari 4 cm sering memanjang ke anterior untuk menekan saraf trigeminal dan menghasilkan hypesthesia wajah.
Tumor yang terus tumbuh melampaui 4 cm, penipisan progresif dari saluran cairan otak dan ventrikel keempat terjadi dengan perkembangan akhir hidrosefalus.
Presentasi
Gangguan pendengaran unilateral adalah gejala yang paling umum pada saat diagnosis . Asumsikan bahwa setiap gangguan pendengaran sensorineural unilateral disebabkan oleh neuroma akustik sampai terbukti sebaliknya.
Tumor dapat menghasilkan gangguan pendengaran melalui setidaknya 2 mekanisme, cedera langsung ke saraf koklea atau gangguan suplai darah koklea.
Cedera Progresif pada serat koklea mungkin terlibat dalam gangguan pendengaran yang progresif lambat neurosensorik diamati dalam sejumlah besar pasien dengan neuroma akustik.
Kehilangan pendengaran mendadak dan berfluktuasi --> karena gangguan suplai darah koklea.
cedera langsung ke saraf kranial VIII-->menurunkan kemampuan Berbahasa.
Gangguan pendengaran terkait dengan neuroma akustik dapat terjadi tiba-tiba atau berfluktuasi dalam 5-15% dari pasien. Gangguan pendengaran tersebut dapat meningkatkan secara spontan atau sebagai respons terhadap terapi steroid. Akibatnya, gadolinium MRI ditingkatkan harus dipesan pada siapa pun dengan tiba-tiba kehilangan atau berfluktuasi bahkan jika mendengar kembali normal.
Vertigo dan ketidakseimbangan yang jarang gejala yang muncul antara pasien dengan tumor akustik. Vertigo putaran (ilusi gerakan atau jatuh) adalah jarang dan kadang-kadang terlihat pada pasien dengan tumor kecil. Disequilibrium (rasa kegoyangan atau ketidakseimbangan), di sisi lain, tampaknya lebih umum pada tumor yang lebih besar.
Penghancuran serat vestibular ternyata cukup lambat sehingga memungkinkan kompensasi.
Sakit kepala --> 50-60% dari pasien pada saat diagnosis, tetapi kurang dari 10% dari pasien mengalami sakit kepala sebagai gejala presentasi mereka.
Sakit kepala tampaknya menjadi lebih umum sebagai peningkatan ukuran tumor dan merupakan fitur yang menonjol pada pasien yang mengalami hidrosefalus obstruktif terkait dengan tumor yang sangat besar.
Mati rasa Facial (wajah) terjadi pada sekitar 25% dari pasien dan lebih umum pada saat presentasi dari kelemahan wajah. Tujuan hypoesthesia melibatkan gigi, mukosa bukal, atau kulit wajah dikaitkan dengan tumor yang lebih besar, tetapi pengurangan subyektif dalam sensasi yang tidak dapat didokumentasikan pada pemeriksaan obyektif terjadi umumnya dengan tumor menengah dan kecil.
Penurunan refleks kornea umumnya terjadi lebih awal dan lebih sering daripada hypoesthesia wajah objektif. Meskipun sekitar 50-70% dari individu dengan tumor besar memiliki obyektif dibuktikan wajah hypoesthesia, mereka sering tidak menyadari hal itu, dan itu jarang adalah gejala.
Serat motor pada saraf wajah dapat menampung sangat besar peregangan selama itu terjadi secara perlahan dan jauh lebih tahan terhadap cedera dari serat sensorik dari saraf trigeminal. Kelemahan wajah cukup jarang (<1%) bahwa kelemahan wajah terkait dengan tumor kecil atau menengah harus meningkatkan kecurigaan bahwa itu bukan neuroma akustik. Diagnosis lain harus dipertimbangkan termasuk neuroma wajah, hemangioma, meningioma, granuloma, malformasi arteriovenosa (AVM), atau lipoma. Tumor besar (> 4 cm) dapat menghambat aliran cairan tulang belakang melalui sistem ventrikel dengan mendistorsi dan menghalangi ventrikel keempat. Pada dekade awal abad ini, 75% dari pasien yang disajikan dengan hidrosefalus.
Indikasi
Pengobatan tergantung pada beberapa faktor, termasuk usia dan status medis dari ukuran, pasien tumor dan lokasi, status pendengaran, dan keinginan pasien. Pada pasien yang lebih tua dengan tumor kecil, observasi yang cermat dapat dipilih terdiri dari MRI serial.
Pada pasien yang lebih tua dengan tumor tumbuh, radiosurgery bisa menjadi pilihan yang tepat.
Pasien muda, tumor besar (lebih besar dari 2,5 sampai 3 cm) dan pasien dengan tumor kecil dan pendengaran utuh dapat memilih pembedahan.
Temuan histologis
Dua jenis histologis jaringan telah diidentifikasi pada tumor akustik. Antoni jaringan terdiri dari sel spindle memanjang dengan pola palisading. Antoni jaringan B, di sisi lain, memiliki tekstur kenyal longgar dan cellularity nyata berkurang. Sebuah neuroma akustik yang diberikan mungkin mengandung daerah dengan baik Antoni A dan B Antoni jaringan. Karakteristik lain Fitur histologis dari schwannomas adalah baris inti palisading disebut badan Verocay. Meskipun penampilan histologis tumor akustik cukup mudah, mereka kadang-kadang bisa sulit untuk membedakan dari meningioma. Pewarnaan imunohistokimia dapat membedakan schwannomas dari meningioma pada kasus yang sulit. Schwannomas yang immunoreactive ke S-100 antibodi sementara meningioma yang immunoreactive untuk antibodi membran epitel (EMA).
Stagging
Sebagai aturan, neuromas akustik adalah tumor jinak, meskipun kasus yang jarang neuromas akustik ganas telah dilaporkan dalam literatur. Tidak ada sistem Stagging diterima secara luas ada untuk neuromas akustik.
Terapi Medis
Neuromas akustik dikelola di salah satu dari 3 cara berikut:
(1) eksisi bedah tumor,
(2) menangkap pertumbuhan tumor menggunakan stereotactic terapi radiasi, atau
(3) observasiserial
Bedah Terapi
Operasi pengangkatan tetap menjadi pengobatan pilihan untuk pemberantasan tumor.
Rehabilitasi
Defisit pendengaran setelah penghapusan neuroma akustik dapat memiliki dampak yang signifikan terhadap kualitas hidup. Pilihan rehabilitasi termasuk routing kontralateral sinyal (ISU) alat bantu dengar atau lebih baru alat bantu pendengaran berlabuh tulang (BAHA). BAHA terdiri dari abutment titanium bedah implan yang osseointegrates ke calvaria tersebut. Sebuah prosesor pidato kemudian membentak ke abutment, memungkinkan untuk mengirimkan suara melalui tengkorak ke telinga kontralateral normal.
Pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2, semua pasien mengembangkan neuromas akustik bilateral dan paling akhirnya akan kehilangan pendengaran pada kedua telinga. Batang otak pendengaran implan (ABI) dapat dimasukkan selama kraniotomi translabyrinthine dan memberikan pasien manfaat dari masukan pendengaran untuk membantu dengan komunikasi.
Jika pasien mengalami kelemahan saraf wajah dan tidak kelumpuhan total setelah operasi pengangkatan, seringkali perawatan mata yang terdiri dari air mata buatan dan pelumas akan cukup sampai kembali fungsi saraf wajah. Jika saraf wajah terputus intraoperatively, saraf dapat diperkirakan pada saat operasi. Jika pasien memiliki kelumpuhan saraf wajah 1 tahun setelah operasi, kemungkinan pemulihan lebih lanjut terpencil. Pada saat ini, cangkok saraf hypoglossal-wajah dapat dipertimbangkan. Hal ini sering akan menghasilkan nada perbaikan dan mungkin penutupan mata.
No comments:
Post a Comment